作者：铁岭老窖
这是小王最后一次复诊了，但他依旧不情不愿，甚至脸上还挂着懊恼和羞愤。因为当班的医生见到他总是控制不住会噗嗤一笑。
在第一次就诊之前，小王的身体状况很好，无基础疾病，无不良嗜好，病历本上也一片祥和安康。但正是因为这样，连实习同学都没有憋住笑意，发出愉悦的声响。
「大夫，能别嘲笑我了么。我已经够倒霉了。」
「抱歉王同学，我们是受过专业训练的，无论多好笑我们都不会笑，除非忍不住。」医生强忍笑意道：
「但是打喷嚏把自己打进急诊室的，你也是我们建院以来第一人了。」
强憋一次喷嚏后，他把自己送进了急诊室
在一个阳光惬意的午后，小王突然感到一阵想打喷嚏的感觉。
可能是手头没纸也可能是不想发出巨大声响，他突然用力捏住鼻子闭紧嘴试图将这股喷嚏生生地咽下去。然而事情出乎意料，这个大喷嚏非但没有如愿憋回去，反而却在小王的颈部「爆发」了。
据小王的口述，当时他的颈部后方发出噼里啪啦一阵巨响，自己的颈部仿佛爆裂了一样。
小王原本还以为自己的脑袋爆炸了，但自己祷告一会儿发现除了脖子有点肿外没啥变化。然而没过多久，小王发现自己突然开始吞咽困难，咽喉部开始隐隐作痛，甚至连说话声音都改变了。
这时候小王意识到不妙，连忙跑去急诊……
一次喷嚏，一次积气
入院时，医生们虽对小王的离奇遭遇惊为天人，但详细的检查也随之开始。
小王生命体征稳定，无喘鸣及其他呼吸窘迫的症状，也没有发热及恶心呕吐。近期也没有颈部医源性操作或颈椎创伤史，发病前也没有吃过尖锐的食物。体格检查发现，小王颈部尤其是右侧存在肿胀与压痛，从颈前一直延伸到胸骨处，都可闻及捻发音。纤维喉镜显示喉外观正常，双侧声带功能正常。
咽后区有空气条纹（黑色箭头）
气管前方有广泛气肿（白色箭头）
图源：参考文献 1
颈部 X 线侧位片显示，小王的咽后区有空气条纹，气管前方有广泛的气肿存在。同时，急诊的颈胸部 CT 也证实了主要集中在颈部的广泛软组织气肿，颅底一直延伸到 T9 锥体，还有纵隔气肿存在。
不存在气胸，也没有支气管损伤，肺实质与食管均正常。那么气体究竟从何而来呢？
主任看了片子后沉思良久，一语道破其中关节：小王右侧梨状窝有些不对劲，其相对左侧梨状窝有一个不易察觉的隆起，这意味着可能存在着组织瘘管。
主任认为，由于 梨状窝缺乏纵向肌肉层加强的结构特点，患者打喷嚏时捏住鼻子、闭紧嘴，导致咽部的压力骤然升高，强压下梨状窝发生穿孔，气体通过梨状窝的穿孔进入皮下导致了一系列症状。
参考文献 1
为了防止发生颈部的深部感染甚至纵隔炎，小王被安排住院并接受保守治疗。治疗进行的很顺利，患者颈部气体迅速消失，出院后最后一次复诊也没有问题。
最后他带着一份特殊的医嘱回家：下次打喷嚏时，不要再捂住口鼻。
欢送小王出院后，主任的脸突然严肃起来。他转身说道：「把同学们都叫过来，我要开始上课了。」
临床上极其罕见
主任说，像小王这样咽部或颈部的自发性穿孔，在临床上是极其罕见，但在我国也有报道。「其实就算不捂嘴捂鼻子打喷嚏，也有可能发生这类情况」
2011 年，我国香港地区就报告过一起相似案例：一名 20 岁男性，因突发性胸骨后不适入院，经增强 CT 发现患者有严重的颈部皮下气肿和纵膈下气肿。最后医生发现这个患者有慢性鼻炎，正是最近急性发作，一直有剧烈咳嗽和打喷嚏的行为。据患者回忆，自己也确实是在一次打喷嚏之后才出现的不适。
参考文献 2
「除了打喷嚏外，能导致自发性穿孔的还有剧烈呕吐行为，这也是让我最头疼的一种。」主任揉了揉眼睛，似乎想起了什么不好的回忆。
主任说那位患者在午饭后出现了剧烈呕吐，随即出现了颈部和胸部的剧烈疼痛。颈痛和捻发音提示患者出现了咽部穿孔的早期症状和体征，同时 CT 检查也发现其咽部侧壁存在破裂。
「当时我还是一名主治，我还记得当时的老主任一脸阴沉，直到最后发现患者破裂处高于食管上括约肌他才放松下来。」
主任说这位患者最后也是保守治疗后顺利出院，但当时前辈的一句话十几年过去他依然记着：
「这类咽部穿孔的患者，一定要明确鉴别诊断。因为有一种极其类似但却致命性很强的病： Boer haave 综合征。」
鉴别诊断 Boer haave 综合征
Boer haave 综合征也叫自发性食管穿孔，是一种非常罕见的外科急症。
Boerhaave 综合征常见于大量摄入食物并大量饮酒后的 50～70 岁的男性。其穿孔处主要位于远端食管的左后侧，在胃食管交界处近段 2～3 厘米处。
若食管破裂，胃内容物进入纵隔可能会导致严重的纵隔炎、呼吸衰竭、休克、败血症和潜在的死亡。因此目前的文献统计发现， Boer haave 综合征往往有着高发病率和高死亡率。
更要命的是，Boer haave 综合征的症状及体征均不典型，仅少数会存在呕吐、下胸痛及皮下气肿的「Maclers 三联征」。胸片、CT 造影等检查手段可能只会显示一些非特异性症状或间接征象（如食管壁水肿及食管周围积液）。
因此，Boer haave 综合征也常被误诊为急性主动脉综合征、心包炎、心肌梗塞、肺栓塞、自发性气胸或消化道穿孔。
若未经治疗，患者可在 24～48 小时内迅速发展为急性纵隔炎和感染性休克。所以 Boer haave 综合征需要及时积极的手术治疗，但因为过于罕见且误诊率高，这类患者很有可能得不到及时的手术介入。
CT 显示咽侧壁破裂（箭头），与左侧咽旁和颈深间隙气肿有关
图源：参考文献 3
「不过话又说回来，像小王这样的病例还是可以与 Boer haave 综合征鉴别诊断的。」
主任表示，相比之下咽部或梨状窝穿孔发生呼吸或胸腔内并发症的可能性低，通常可以通过非手术治疗治愈，无明显并发症。对于渗漏情况良好、无明显并发症的患者，可采用肠内/肠外喂养，并预防性使用广谱抗生素。
然而，一旦患者表现出有败血症的迹象或有大穿孔显示，医生也应进行紧急手术以控制感染防止扩散到胸部。
咽部穿孔的早期诊断虽然比较困难，但只要进行详细的体格检查与影像学检查，患者的软组织气肿及纵隔气肿还是容易发现的。除此之外，肺实质与食管的正常 CT表现也有助于排除其他会导致纵隔气肿的疾病，其中就包括支气管破裂和需要手术治疗的 Boer haave 综合征。
总之遇到发病前曾发生有力喷嚏尤其是封闭声门的患者，应高度怀疑自发性咽穿孔的可能，及早调查治疗，避免并发症。（策划：Origami，gyouza）
本文由真实案例改编。[1~3]
致谢：本文经 中南大学湘雅二医院耳鼻喉科博士 黄虎平 专业审核
题图来源：参考文献 1
参考文献：
2.Law ST, Wong KC, Tse CF. Cervical subcutaneous emphysema and pneumomediastinum after sneezing. Hong Kong Med J. 2013 Apr;19(2):188.e3-4.
3.Roh JL, Park CI. Spontaneous Pharyngeal Perforation After Forceful Vomiting: The Difference from Classic Boerhaave’s Syndrome. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2008;1(3):174-176. doi:10.3342/ceo.2008.1.3.174
4.Carrozza F, Dragean C. Spontaneous Esophageal Rupture or Boerhaave’s Syndrome. J Belg Soc Radiol. 2020 Jan 15;104(1):1. doi: 10.5334/jbsr.1882.